Fragiele x syndroom

Fragiele xHet Fragiele x syndroom is een aangeboren chromosoomafwijking die gepaard gaat met een verstandelijke beperking.

Het is de meest voorkomende erfelijke oorzaak van een verstandelijke beperking.

 

 

 

Kenmerken Fragiele x syndroom

  • Afwijkingen in het gezicht (relatief lang gezicht, grote oren, nadrukkelijke kin).
  • Lichte tot zeer ernstige verstandelijke beperking (bij vrouwen meestal licht, bij mannen meestal ernstig). Bij meisjes wordt het syndroom vaak pas op latere leeftijd vastgesteld.
  • Ze vermijden oogcontact en komen verlegen over.
  • Mensen met fragiele x syndroom vertonen veel gelijkenissen met autisme.
  • Fladderen met handen bij opwinding of stress.
  • Taal- en spraakafwijkingen; bijvoorbeeld snel praten en onsamenhangende zinnen.
  • Slappe spierspanning, losse gewrichten.
  • Druk gedrag bij mannen, vrouwen vertonen depressief gedrag; ze hebben last van sterke stemmingswisselingen.
  • Het zijn gezonde, vriendelijke en zelfredzame mensen.

verlegenBegeleiding en tips voor pastorale bezoeken en (individueel) bijbelonderwijs

  • Niet in de belangstelling – Iemand met het fragiele x syndroom houdt er niet van om in de belangstelling te staan of verrast te worden. Hij kan gaan huilen als er bijvoorbeeld voor hem gezongen wordt op z’n verjaardag. Wees je hiervan bewust, bereid hem er op voor of sla dit ritueel over.
  • Wees voorzichtig met complimentjes – Iemand met het fragiele x syndroom kan zelfs op een complimentje reageren met een woedeaanval.
  • Weinig aandacht geven aan bijzondere momenten – Spannende momenten zoals een verjaardag of het toeleven naar een vakantie kunnen erg uitputtend zijn. Kom er daarom niet te vaak op terug. Benoem het kort, en ga dan over op het programma, of het gesprekje wat je hebt.
  • Rust bij de orde van de dag – Onverwachte situaties kunnen ook leiden tot een emotionele uitbarsting. Dit kan al gebeuren als iemand de dominee in een supermarkt tegenkomt. Dit ‘past’ niet in zijn beeld van de dominee, en dit zorgt voor verwarring. Troost hem en stel hem gerust. Ga ook nu weer verder op de ‘orde van de dag’.
  • Geen aandacht aan grof taalgebruik – Ze kunnen soms erg vloeken en schelden. Hoe negatiever je hierop reageert hoe erger het taalgebruik zal worden. Reageer daarom kort, met een beetje humor.
  • Duidelijke planning – Maak een duidelijke planning, dit voorkomt verrassingen. Je kunt een rooster maken waarin staat wanneer hij uit de bijbel mag voorlezen. Als dit ook teveel spanning oplevert, doe dit dan niet, maar spreek bijvoorbeeld af dat iedere keer een paar mensen mogen bijbellezen of een lied mogen opgeven. Houd het zo ontspannen mogelijk, en doe dit alleen als hij het zelf graag wil.
  • Blijf zelf rustig – Er kan zich dan nog een onverwachte situatie voordoen. Reageer als begeleider zelf zo rustig mogelijk, zonder teveel emotie te laten zien.

Interessante websites

http://www.fragielex.nl/ – website van de Fragiele x Vereniging Nederland met ‘alles’ over het syndroom.

Filmpje: (engelstalige) trailer van een documentaire over het Fragiele x syndroom